LA CORIORETINOPATIA SIEROSA CENTRALE​

 

La Corioretinopatia Sierosa Centrale (CRSC) è una patologia oculare caratterizzata da un distacco sieroso idiopatico della neuroretina a livello del polo posteriore provocato dal passaggio di fluido dalla coroide nello spazio sotto-retinico attraverso un difetto dell'epitelio pigmentato retinico (EPR).

Predilige la razza bianca, il sesso maschile (85%) e l'età giovanile, insorgendo in genere fra i 25 e i 50 anni, con una maggiore prevalenza in soggetti con personalità di tipo A (individui caratterizzati da atteggiamenti comportamentali particolarmente attivi e competitivi, con sensazione di vivere continue situazioni di stress). Altri fattori di rischio sono tutte quelle condizioni che comportano un aumento del cortisolo nel sangue come la gravidanza e la sindrome di Cushing.

L'esordio è solitamente subdolo e in genere interessa la regione centrale di un solo occhio (fovea), anche se nel controlaterale si possono riscontrare lesioni non centrali (extra-foveali) sintomatologicamente silenti.

La sintomatologia, se presente, consiste in una visione offuscata, presenza di un’area grigia centrale (scotoma centrale relativo) e deformazione delle immagini (metamorfopsie), alterazione del senso cromatico (discromatopsia); l'acuità visiva raramente raggiunge valori inferiori ai 5/10 e può migliorare con lenti positive (in quanto il sollevamento della neuroretina sposta il fuoco dei raggi luminosi dietro la retina inducendo un difetto refrattivo ipermetropico).

 

 

DIAGNOSI

All'esame del fondo oculare si osserva tipicamente una "bolla" di sollevamento sieroso della retina neurosensoriale, localizzata in genere nella regione maculare (Figura 1).

 

Figura 1 Immagine del fondo oculare "red-free" con evidenza di bolla sottoretinica in paziente con CRSC

 

La tomografia a coerenza ottica (OCT) rappresenta uno degli strumenti più utili in caso di CRSC sia per la conferma diagnostica, sia per il monitoraggio della sua evoluzione; infatti, tale metodica evidenzia la presenza di liquido in sede sub-foveale (o anche peri-o extra-foveale) a livello del margine di separazione tra lo strato neuroepiteliale e il sottostante epitelio pigmentato retinico (Figura 2). Inoltre, le scansioni condotte in regione foveale possono fornire indicazioni sulla prognosi visiva attraverso analisi quantitativa dello spessore retinico e qualitativa sullo strato dei fotorecettori.

 

 

Figura 2 Scansione OCT maculare con evidenza di sollevamento della neuroretina

 

L’esame fluorangiografico (FAG) solitamente presenta un aspetto peculiare con la presenza di uno o più punti che disperdono il colorante a livello dell'EPR (leakage focale o multifocale) con caratteristica diffusione del colorante "a comignolo” nelle fasi tardive dell'esame (Figura 3).

 

Figura 3 Immagine fluorangiografica in paziente con CRSC che evidenza leakage al polo posteriore 

 

 

PROGNOSI E TERAPIA

La prognosi della CRSC è favorevole nella maggior parte dei casi, con risoluzione spontanea ed eccellente recupero funzionale (soprattutto se si tratta del primo episodio). Nel 45-50% dei casi è presente una tendenza alla recidiva e la malattia può diventare cronica per il formarsi di aree di persistente scompenso dell'epitelio pigmentato retinico. Nei casi di CRSC cronica di lunga data si possono osservare aree di atrofia dell'epitelio pigmentato retinico e, nelle forme più avanzate, di degenerazione maculare cistoide, essudazione lipidica, fibrosi sottoretinica e neovascolarizzazione coroideale. Le alterazioni del neuroepitelio e dell'epitelio pigmentato maculare possono tradursi in danni gravi e irreversibili della visione centrale con persistente alterazione dei colori e percezione di scotomi relativi; pazienti con recidive multiple, distacchi persistenti e diffuso interessamento dell'epitelio pigmentato retinico sono a più alto rischio di compromissione visiva grave.

Essendo una malattia idiopatica (la cui causa è sconosciuta) la terapia è sintomatica (mirata, cioè, alla risoluzione dei sintomi e non ad eliminare la causa) ed è basata sulla somministrazione di farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) per via topica, diuretici (acetazolamide) ed, in particolari casi, farmaci ansiolitici per via sistemica. In caso di scarsa o assente risposta alla terapia medica o di persistenza/recidiva della lesione alcuni autori suggeriscono l’impiego della fotocoagulazione laser per il trattamento della CRSC (la fotocoagulazione diretta del punto di perdita a livello dell'epitelio pigmentato retinico dovrebbe abbreviare la fase acuta della malattia limitando la fuoriuscita e dispersione di liquido). In tali circostanze l’angiografia con verde di Indocianina può rivelarsi particolarmente utile nel fornire informazioni circa la reale disposizione ed ampiezza del fluido subretinico.

Poiché la CRSC nella maggior parte dei casi va incontro a risoluzione spontanea, il trattamento laser dovrebbe essere riservato a casi selezionati (persistenza di sollevamento del neuroepitelio dopo 2 mesi, scarsa risposta alla terapia medica, progressivo peggioramento visivo, perdita di colorante non centrale all'esame angiografico, tendenza alla recidiva, particolare gravità della malattia o della sintomatologia).

In certi casi (soprattutto in presenza di diffusione del colorante all’esame fluorangiografico in sede sub-foveale con scarsa tendenza al riassorbimento dopo vari cicli di terapia medica) può trovare indicazione la terapia fotodinamica (PDT) a bassa fluenza ed eventualmente, in casi selezionati, la terapia mediante iniezioni intravitreali con farmaci antiangiogenetici. 

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